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  • La NMOSD & moi :
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Qu’est-ce que la NMOSD ?

Les maladies du spectre de la neuromyélite optique sont un spectre de pathologies auto-immunes rares et graves qui se manifestent par des poussées sévères et récurrentes touchant le système nerveux central (SNC), et susceptibles de provoquer une cécité, une paralysie et même le décès.1

Au niveau mondial, la NMOSD affecte environ 1 à 4 personnes sur 100 000.2,3

Cela représente plus de 10 000 personnes en Europe.4

L’âge moyen d’apparition de la maladie est d'environ 40 ans.5

Les femmes sont entre 7 et 9 fois plus susceptibles d’être affectées que les hommes.6,7

75 % des patients présentant des anticorps anti-AQP4 atteints d’une NMOSD souffrent de douleurs liées
à la NMOSD.8

Environ la moitié des patients atteints d’une NMOSD sont susceptibles de devenir aveugles d’au moins un œil 5 ans après l’apparition de la maladie.9

D'après une étude américaine sur environ 190 patients, pour 41 % des patients, un diagnostic de sclérose en plaque (SEP) a initialement été posé, par erreur.10

Par le passé, la NMOSD a souvent fait l’objet d’erreurs de diagnostiques ou est restée non décelée en raison de similarités avec d’autres maladies, telles que la SEP. Les deux maladies sont cependant bien différentes. La NMOSD est une maladie à part entière.11

En effet, la NMOSD se distingue par son tableau clinique, son parcours patient type, les atteintes possibles et sa prise en charge spécifique.12

Faisons la lumière sur la NMOSD

Symptômes

Les personnes atteintes d’une NMOSD souffrent de poussées imprévisibles. 90 % d’entre elles connaîtront des poussées répétées dans les cinq ans suivant l’épisode initial.13

À la différence d’autres maladies auto-immunes, il est fréquent de ne pas récupérer complètement des poussées, qui sont susceptibles d'entraîner une invalidité permanente.4,14

NMOSD vs SEP

Plusieurs caractéristiques distinguent la NMOSD de la SEP 12

* 70 à 80 % des patients atteints de la NMOSD sont séropositifs aux anticorps anti-AQP4, à l’inverse des patients atteints de SEP qui sont toujours séronégatifs.12,14,21

Le diagnostic différentiel de la NMOSD et de la SEP est important car le traitement de la SEP peut s’avérer inefficace contre la NMOSD, voire l’exacerber.12

La sérologie des IgG anti-AQP4 est un diagnostic de confirmation de la NMOSD. 21 La technique de référence pour leur recherche est le Cell-based assay (CBA). 22,23

  • Références

    1. Ajmera MR, et al. Evaluation of comorbidities and health care resource use among patients with highly active neuromyelitis optica. J Neurol Sci. 2018;384:96-103.
    2. Etemadifar M, et al. Epidemiology of neuromyelitis optica in the world: a systematic review and meta-analysis. Mult Scler Int. 2015;2015:174720.
    3. Mori M, et al. Worldwide prevalence of neuromyelitis optica spectrum disorders. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 2018;89:555-556.
    4. EAfPA (European Alliance for Patient Access). 2022. Unmet needs in Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders in Europe [en ligne] Disponible sur :
      https://gafpa.org/wp-content/uploads/2022/02/EAfPA-NMOSD-Jan2022.pdf dernière consultation : 25 juin 2024.
    5. Krumbholz M, et al. Very late-onset neuromyelitis optica spectrum disorder beyond the age of 75. J Neurol. 2015;262(5):1379–1384.
    6. Hor JY, et al. Epidemiology of Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder and Its Prevalence and Incidence Worldwide. Front Neurol. 2020;11:501.
    7. Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS). Les maladies du spectre de la neuromyélite optique. Février 2025.
    8. Ayzenberg I, et al. Pain, depression, and quality of life in neuromyelitis optica spectrum disorder: a cross-sectional study of 166 AQP4 antibody-seropositive patients. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2021;8(3):e985.
    9. Jiao Y, et al. Updated estimate of AQP4-IgG serostatus and disability outcome in neuromyelitis optica. Neurology. 2013;81:1197–1204.
    10. Beekman J, et al. Neuromyelitis optica spectrum disorder: patient experience and quality of life. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2019;6(4).
    11. NORD (National Organization for Rare Disorders). Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder. https://rarediseases.org/rare-diseases/neuromyelitis-optica/. Mise à jour du 27 juillet 2022. Consulté le 25/06/2024.
    12. Kim SM, et al. Differential diagnosis of neuromyelitis optica spectrum disorders. Ther Adv Neurol Disord. 2017;10(7):265–289.
    13. Kim W, Kim SH, Kim HJ. New insights into neuromyelitis optica. J Clin Neurol. 2011;7(3):115–127.
    14. Borisow N, et al. Diagnosis and Treatment of NMO Spectrum Disorder and MOG-Encephalomyelitis. Front. Neurol. 2018;9:888.
    15. Cabre P, et al. Relapsing neuromyelitis optica: long term history and clinical predictors of death. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2009;80:1162–1164.
    16. Huda S, et al. Neuromyelitis optica spectrum disorders. Clinical Medicine. 2019; Vol.19, No 2: 169–76.
    17. Kitley J, et al. Prognostic factors and disease course in aquaporin-4 antibody-positive patients with neuromyelitis optica spectrum disorder from the United Kingdom and Japan. Brain. 2012;135(6):1834–1849.
    18. Linnhoff S, et al. Cognitive Fatigue in Multiple Sclerosis: An Objective Approach to Diagnosis and Treatment by Transcranial Electrical Stimulation. Brain Sci. 2019;9(5):100.
    19. Lalan S, et al. Differentiation of Neuromyelitis Optica from Multiple Sclerosis on Spinal Magnetic Resonance Imaging. Int J MS Care. 2012;14: 209–14. 
    20. Khalilidehkordi E, et al. Relapse Patterns in NMOSD: Evidence for Earlier Occurrence of Optic Neuritis and Possible Seasonal Variation. Front Neurol. 2020;16:11:537. 
    21. Duan Y, et al. Neuromyelitis optica spectrum disorders associated with AQP4-positive-cancer-A case series. Front Neurol. 2022;13:1071519.
    22. Wingerchuk DM, et al. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology. 2015;85:177–189. 
    23. Waters P, et al. Multicentre comparison of a diagnostic assay: aquaporin-4 antibodies in neuromyelitis optica. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2016;87(9):1005–15.
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